Чем опасен губчатый миокард?

сердцеГубчатым миокардом называется редкая врожденная патология строения сердца. На сегодняшний день в медицинской литературе описано около сотни случаев губчатого миокарда. Поскольку губчатый миокард может сопровождаться и другими патологиями развития плода (часто не совместимыми с жизнью), то диагностируется эта патология реже, чем встречается. Губчатый миокард может сопровождать пороки сердца, мышечную дистрофию, миотубулярную кардиомиопатию и многие другие передающиеся генетическим путем синдромы.

Губчатый миокард в медицинской литературе может встречаться под термином некомпактный миокард. Некомпактный миокард характерен для многих видов рептилий. У мужчин губчатый миокард встречается чаще, чем у женщин.

Патогенез

Факторы, влияющие на появление этой патологии не известны. При нормальном внутриутробном развитии миокард сердца к 26 дню беременности представляет собой губчатоподобную структуру, состоящую из мышечных трабекул и межтрабекулярных карманов. На 31 день при нормальном течении беременности миокард уплотняется, если этого не случается, то ребенок рождается с аномалией – губчатым миокардом.

В медицинской литературе описаны случаи семейного губчатого миокарда. Кроме того, у некоторых больных такой патологией имелись родственники, внезапно умершие в раннем детском возрасте. Это дает право предполагать, что губчатый миокард может передаваться генетическим путем.

Диагностика

Для диагностики губчатого миокарда достаточно данных эхокардиографического исследования. При данной патологии на эхокардиографии выявляется утолщение стенки левого желудочка, повышенная трабекуляризация сегмента левого желудочка уменьшение его сократительной способности, обширные трабекулярные карманы, двухслойность миокарда.

На электрокардиограмме при губчатом миокарде встречаются признаки миокардиальной ишемии. При аутопсии сердца обнаруживаются ишемические изменения в уплотненном миокарде и в трабекулах.

Течение

Первыми симптомами этой патологии является боль или дискомфорт в области сердца, цианоз губ, одышка, повышенное артериальное давление, учащенный пульс.

маленький весГубчатый миокард может в течение долгого времени не проявляться какими-либо симптомами.

Со временем из-за неправильного строения миокарда начинают происходить ишемические изменения, прогрессирует дисфункция сосудов миокарда, развивается выраженная неполноценность коронарной микроциркуляции. Также могут развиться эмболические осложнения.

Некомпактный миокард чаще всего выявляется в детском возрасте. Он проявляется цианозом и плохой прибавкой в весе. Клинические проявления губчатого миокарда могут быть как незначительными, так и проявиться быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью, при которой необходима срочная трансплантация сердца.

При губчатом миокарде может наблюдаться диастолическая и систолическая дисфункция. Такие больные предрасположены к внезапной смерти.

Лечение

Лечение при губчатом миокарде заключается в коррекции сердечной недостаточности и предупреждении системной эмболии (для профилактики таких осложнений обладателям губчатого миокарда назначается варфарин). Для коррекции сердечной недостаточности применяются лекарственные средства (нитраты, гипотензивные препараты, антикоагулянты), а в тяжелых случаях больному необходима трансплантация сердца или имплантация бивентрикулярного кардиостимулятора. Прогноз этой патологии крайне неблагоприятный.

Оценка статьи:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (нет голосов, будьте первым)
Loading...Loading...

Оставить комментарий