Некомпактный миокард: диагностика и лечение

Некомпактный миокард левого желудочка является генетической редкой патологией, при которой поражается миокард, нарушается сердечный ритм и появляется тромбоэмболия. Формируется болезнь еще в период развития эмбриона в утробе матери. В медицинской практике такие нарушения встречаются в 0,14%.

Причины

Чаще всего некомпактный миокард у детей встречается в комплексе с другими пороками сердца. По-другому называется губчатый миокард. Губчатый миокард находят в левом желудочке, и иногда в обеих камерах или в правом желудочке. Как изолированное самостоятельное заболевание некомпактный миокард встречается очень редко.

миокардОсновная причина формирования патологии заключается в несовершенном эмбриогенезе, приводящем к изменениям миокарда. Сначала миокард составляют сеть переплетенных волокон и разделенных между собой глубокими карманами. К 8 неделе развития плода сеть волокон меняется на компактную: сначала на эпикарде, затем на эндокарде к сердечной верхушке. Развиваются коронарное кровообращение и превращение межтрабекулярных карманов в капилляры. Сердечные стенки уплотняются примерно к 31 дню. Если этого не случается, то в таком случае у ребенка диагностируется губчатый миокард.

Кроме доказанного изменения уплотнения миокарда механизмы его развития до конца не изучены. Из генетических нарушений, выделяют 3 гена, которые вызывают некомпактный миокард левого желудочка:

  • TAZ – ген;
  • α-дистробревин;
  • сайфер/ZASP.

Признаки

Синдром некомпактного миокарда может проявляться у человека сразу же после рождения или уже во взрослом возрасте. Из клинических проявлений наблюдаются сердечно-сосудистая недостаточность, нарушения сердечного ритма, тромбоэмболические проявления. При тяжелой недостаточности требуется проводить операцию по трансплантации сердца. Возможно бессимптомное течение болезни.

Часто некомпактный миокард имеет схожесть с дилатационной кардиомиопатией. Также встречаются тахиаритмия, эмболия и внезапная смерть. Смертность от заболевания составляет 80%.

У детей некомпактный миокард сопровождается дисморфическими проявлениями, плохой прибавкой веса и цианозом. На обследовании сердца обнаруживается отклонение оси влево, блокада пучка Гисса и желудочковые нарушения ритма. Губчатый миокард появляется при стенозах легочной артерии, при пороках сердца, при мышечной дистрофии, при миотубулярной кардиомиопатии и дефектах перегородок желудочков.

Диагностика

Диагностика некомпактного миокарда левого желудочка включает в себя ЭКГ и ЭхоКГ. Из электрокардиографических симптомов выделяют синдром Вольфа-Пакинсона-Уайта, атриовентрикулярная блокада, фибрилляция предсердий.

операция по трансплантации сердцаГлавным признаком считается двухслойное утолщение стенок левого желудочка, который определяется на МРТ. Кроме этого должны присутствовать симптомы гипертрофии желудочка, гипертрабекулизации и обширных межтрабеклярных карманов. Толщина губчатого слоя значительно больше нормы.

Высокую информативность дает эхокардиография, позволяющая дифференцировать болезнь с кардиомиопатией и другими схожими нарушениями.

При морфологическом обследовании миокард состоит из гипертрофированных трабекул с глубокими инвагинациями вблизи к эпикардиальной поверхности. Такое строение также можно встретить у некоторых рыб или рептилий, и у других позвоночных. При аутопсии в уплотненном миокарде наблюдаются ишемические изменения, а на ангиографии коронарные артерии.

Прогноз

Прогноз при губчатом миокарде обычно неблагоприятный. Больной человек может погибнуть от тромбоэмболии, декомпенсации кровообращения или совсем внезапно. Хотя благодаря современным методам диагностики во многих случаях удается своевременно выявить и предотвратить тяжелую патологию.

Лечение

В связи с плохо изученной причиной болезни проводится симптоматическое или неспецифическое лечение некомпактного миокарда левого желудочка. В первую очередь проводится коррекция аритмии и сердечной недостаточности, а также профилактика системной эмболии.

Приступы сердечной недостаточности у детей купируются с помощью стандартных лекарственных препаратов и карведилола. Сердечная трансплантация проводится при рефрактерной недостаточности. Для лечения аритмии рекомендуется кардиовертер или бивентрикулярный кардиостимулятор.

Как профилактическое средство против развития тромбоэмболии назначается варфарин. Так как губчатый миокард передается генетическим путем, обязательно проводится обследование других членов семьи.

Оценка статьи:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (нет голосов, будьте первым)
Loading...Loading...

Оставить комментарий